Brief  dr. Steve Gonto                                                                                                  

Wat is het Fanconi Syndroom (FS)?
Men spreekt van een "syndroom" omdat deze ziekte wordt gekenmerkt door meerdere verschijnselen. Doordat een onderdeel van de nieren niet goed functioneert, verliest het lichaam verschillende bouwstoffen (glucose, aminozuren en fosfaten) via de urine. De symptomen van de aandoening zijn meestal: vermagering, veel drinken, veel plassen, spierzwakte en een verzuring van het lichaam. De levensduur van de hond die deze ziekte heeft zal erdoor verkort worden. De ziekte openbaart zich meestal bij honden in de leeftijd tussen 4 en 8 jaar (er zijn meldingen binnengekomen tussen de leeftijden van 2-16 jaar).

Met een intensieve behandeling en een goede voeding kan de verzuring en het vermageren worden tegen gegaan.
Algemeen wordt aangenomen dat FS een erfelijk gebrek is, dit is echter nog niet bewezen. Uit onderzoek blijkt dat in Amerika bij 10 % van de Basenji's FS voorkomt. De toestand in Nederland is precies bekend. Door de Basenji Club Nederland (BCN) is een eerste screening gedaan onder haar Nederlandse leden naar het voorkomen van Fanconi bij Basenji's in Nederland. (Lees hier de bevindingen.) In België is nog geen onderzoek gedaan naar de aanwezigheid van FS bij Basenji's. Dit heeft wellicht te maken met het geringe aantal in België levende Basenji's. In afwachting van de oprichting van een overkoepelende organisatie kunnen de resultaten van de testen opgestuurd worden aan Abuluka Basenjis.

De gevolgen van het FS:
De verzuring van het lichaam veroorzaakt een abnormale stofwisseling, waardoor er beschadigingen aan alle organen ontstaan. Door het verlies van aminozuren en glucose is er een verlies aan bouwstenen in het lichaam, waardoor er vermagering en spierverlies ontstaat. Als er een tekort aan kalium in het lichaam is, ontstaat er spierzwakte en hartritmestoornissen. Door de glucose in de urine, wordt de urine een goede voedingsbodem voor bacteriën. Regelmatig komt bij FS infectie aan de urinewegen voor.
Het verloop van FS bij honden is wisselend. Sommige honden ontwikkelen binnen enkele maanden een nierinsufficiëntie, terwijl andere gedurende enkele jaren stabiel blijven. Snelle verslechtering kan ontstaan door acute nierinsufficiëntie. Als een hond met FS niet tijdig wordt behandeld, zal deze sterven aan de gevolgen van beschadiging van diverse organen.

De behandeling van het FS:

Een eerlijke getuigenis van Hanneke Bijker.
De oorzaak van deze aandoening bij een zieke hond is niet te verhelpen. Het is alleen mogelijk om de gevolgen van FS zoveel mogelijk te onderdrukken. Onze reu Rayan werd succesvol behandeld volgens het Fanconi-protocol van Dr. Steve Gonto. Deze behandeling was zó goed, dat hij na het ontdekken van zijn ziekte, nog diverse prijzen won op grote tentoonstellingen.
Omdat wij op de hoogte waren van het bestaan van het Fanconi Syndroom binnen het ras, testen wij onze honden iedere maand op glucose in de urine. Op een bepaald moment constateerden wij glucoseverlies via de urine, terwijl er nog geen duidelijke waarneembare veranderingen in conditie en/of gedrag van Rayan merkbaar waren. Bij onderzoek bij de dierenarts bleek dat er wel glucose in de urine zat, maar dat in het bloed het glucosehalte normaal was. Dit was het signaal om naar de andere mogelijke verschijnselen van het FS te zoeken.

Ontstaan van het FS:
FS is in 1931 als humane ziekte erkent. In 1976 is deze ziekte bij de hond beschreven. Er zijn ook meerdere zoogdieren die hetzelfde syndroom vertonen. De oorzaken van Fanconi kunnen zijn: aangeboren fouten in de stofwisseling, vergiftiging door bepaalde zware metalen en als complicatie bij sommige tumorziekten. Men gaat er echter vanuit dat de oorzaak van FS erfelijk is. De ziekte komt ook wel bij andere honden voor, maar procentueel het meest bij Basenji's. Deze kennis komt voort uit praktische ervaring van dierenartsen en hetgeen hun verteld wordt tijdens hun opleiding. Ook is in de Verenigde Staten van Amerika een onderzoek gedaan naar het voorkomen van FS bij Basenji's. Hiertoe werden enquêtes gestuurd naar eigenaars van Basenji's. Van de 1000 gestuurde berichten kwamen medische gegevens van 960 honden naar boven. Hiervan bleek dat bij 96 honden Fanconi vastgesteld was. Dit aantal is niet representatief voor ieder land. Op haar website geeft de BCOA duidelijke informatie over Fanconi Syndroom.

Ook "bekende namen" binnen Basenji-kringen hebben als sinds vele jaren melding gemaakt van het voorkomen van Fanconi Syndroom bij Basenji's.

Helaas is tot op heden nog geen DNA-marker voor Fanconi Syndroom gevonden, waarop men de Basenji zou kunnen testen. Wel wordt er in Amerika onderzoek naar gedaan, mede gesteund door de Basenji Club van Amerika. Lees hierover onder de hoofding "Onderzoek".

Voorkomen van FS:
Sinds juli 2007 bestaat er een 'Linked Marker Test' voor het fanconi syndroom. Deze testis gebaseerd op een DNA-staal. Een testkit kan besteld worden via het Canine Phenome Project in Amerika. Deze test geeft een resultaat dat tussen de 90 en de 95% zekerheid geeft over de uitslag. Een linked marker test baseert zich op een aantal gekende genen waarvan men vermoedt dat deze het fanconi syndroom dragen. Momenteel wordt er nog steeds gewerkt om een definitieve DNA-test te ontwikkelen zodat in de toekomst alle resultaten met 100% zekerheid gekend zijn. Aan de hand van het bekomen test resultaat zal een verantwoordelijke fokker zijn fokbeleid op lange termijn sturen met 1 doel; het fanconi syndroom uit het ras weg te fokken zonder afbreuk te doen aan het ras.

De vier mogelijke testresultaten zijn:

- Probably Clear (vermoedelijk vrij). Dit houdt in dat de hond volledig vrij is van fanconi.

- Probably Carrier (vermoedelijk drager). Dit houdt in dat de hond drager is van de ziekte maar deze nooit zal ontwikkelen (krijgen).

- Probably affected (vermoedelijk aangetast). Dit houdt in dat de hond de ziekte heeft of later zal ontwikkelen.

- Probably indeterminated (vermoedelijk onbepaald). Dit resultaat is een gevolg van het feit dat een definitieve test nog niet klaar is en 'zweeft' tussen vrij en drager in. Een indeterminated hond dient in de fok aanzien te worden als een drager totdat een definitieve test met zekerheid de uitslag kan bepalen.

Hoe vererft fanconi zich:

Volgende combinaties zijn mogelijk:

Vrij met vrij: 100% vrije pups

Vrij met drager: 50% vrije en 50% dragers

Vrij met aangetast: 100% dragers

Drager met drager: 25% vrij, 50% drager & 25% aangetast

Drager met aangetast: 50% dragers & 50% aangetast

Aangetast met aangetast: 100% aangetaste nakomelingen

Het OFFA (Orthopedic Foundation for Animals) heeft de taak op zich genomen om al de resultaten van de geteste honden op zijn website te publiceren.

Deze instantie hield zich al jaren bezig met het verzamelen en publiceren van gezondheidsonderzoeken bij dieren.

Deze resultaten kunnen hier opgezocht worden.

Maandelijkse urinetest:
Hiervoor heeft u kunnen lezen dat Fanconi Syndroom, indien onbehandeld, dodelijk is. Het is dus van het grootste belang dat tijdig wordt ontdekt of een hond aan Fanconi Syndroom lijdt. Dit kan men op een zeer eenvoudige manier (zelf) doen en vraagt per maand maar 1 minuut van uw tijd.

Het 'test-strippen':
Een van de eerste symptomen van het Fanconi Syndroom is, dat de hond via de urine glucose verliest. Daarom is het van belang om te controleren of de hond glucose in de urine heeft. Dit is op eenvoudige wijze te doen.
U dipt een glucose-strip in de eerste ochtend-urine van de hond en leest na de aangegeven tijd het resultaat af. Als er geen glucose in de urine zit (normaal), verkleurt de strip niet. Als er glucose aangetroffen wordt (niet normaal bij een hond!), verkleurt de strip. Dit is een moment om oplettend te worden.
Ga eerst na of de test-strip die u heeft gebruikt niet te oud is of aan vocht heeft bloodgestaan (zie hieronder "De test-strips").
U herhaalt vervolgens de urine-test met een nieuwe test-strip. Als deze dan weer verkleurt, wordt u dringend aangeraden direct contact met uw dierenarts op te nemen om een bloedonderzoek te laten doen naar het glucose-gehalte in het bloed.

Als deze waarde verhoogd is, kan uw hond lijden aan bijv. suikerziekte en zal uw dierenarts met u overleggen wat voor uw hond de beste behandelmethode is. Indien het glucose-gehalte in het bloed normaal is, is het zeer waarschijnlijk dat uw Basenji lijdt aan Fanconi Syndroom.
Om dit vast te stellen, is een uitgebreider bloedonderzoek nodig, waaronder een bloedgas-analyse.
Bij dit bloedonderzoek worden de waarden van diverse stoffen in het bloed gemeten. Met de uitslagen van het specifieke bloedonderzoek en de bloedgas-analyse kan de dierenarts een diagnose stellen en, indien deze "Fanconi Syndroom" luidt, de juiste behandeling starten.

Fanconi Syndroom komt gelukkig niet vaak voor; helaas (mede) daardoor is niet iedere dierenarts hiermee bekend. Hierdoor is het in het verleden vaker voorgekomen dat een verkeerde diagnose werd gesteld en een onjuiste behandeling werd gestart (bijv. suikerziekte en nier-insufficientie).

Om deze reden raden wij iedere Basenji-bezitter aan om zijn/haar dierenarts tijdens het eerstvolgende bezoek (nog voordat er sprake is van glucose-verlies) op de hoogte te stellen van het feit dat Fanconi Syndroom bij de Basenji voorkomt en deze het Fanconi-Protocol ter hand te stellen.
Wij wijzen erop, dat voor een niet-dierenarts een deel van de informatie (met name de getallen-tabellen) in het protocol onbegrijpelijk kan lijken. Uw dierenarts zal deze informatie zeker wel begrijpen en correct kunnen interpreteren.
Veel dierenartsen stellen dit zeer op prijs, omdat ook zij uw huisdier graag zo goed mogelijk 'verzorgen' en graag op de hoogte blijven van nieuwe ontwikkelingen en zienswijzen.
Doordat u dit meldt voordat de situatie zich voordoet (en u zich mogelijk door bezorgdheid niet zo duidelijk/volledig uitdrukt), voorkomt u een (helaas vaker voorkomende) reactie van de dierenarts als 'weer zo'n eigenaar die het beter weet'.

Test-strips:
U kunt deze kopen bij de apotheek. Soms moet de apotheker deze bestellen, omdat mensen met diabetes tegenwoordig meestal een apparaat gebruiken en niet langer de test-strips. De glucose-strips koopt u per verpakking van 50 stuks, helaas zijn kleinere verpakkingen niet verkrijgbaar.
Na openen van de verpakking zijn deze strips 6 maanden te gebruiken. U dient deze te bewaren in de originele verpakking. Let er ook op dat het 'zakje met silicagel-korreltjes' in de verpakking aanwezig blijft. Dit zorgt ervoor dat de inhoud droog blijft. Op de verpakking is ruimte beschikbaar gehouden om de "datum van openen" te noteren.
Deze uitleg lijkt misschien overdreven, maar als u de voorgeschreven bewaarmethode (zoals op de verpakking vermeld) niet in acht neemt, bestaat een grote kans op een vals-positieve en/of vals-negatieve uitslag met alle gevolgen van dien.
Dit heeft te maken met de chemische behandeling die iedere strip heeft ondergaan om deze test mogelijk te maken.

Een andere mogelijkheid tot het verkrijgen van test-strips, is te overleggen met uw dierenarts (zeker aan te raden als u maar 1 Basenji heeft). Dierenartsen gebruiken test-strips in hun praktijk (vaak met veel meer 'onderzoeks-vlakjes) en blijken vaak bereid om de test-strip per stuk te verkopen als u uitlegd waarvoor u deze wilt gebruiken.

Als voorbeeld geven wij u het merk/type test-strip dat wij gebruiken, maar benadrukken dat er meerdere op de markt zijn.
Merk: Bayer
Type: Clinistix, Type-nummer: 2844
Tijdsduur tussen test en aflezen: 10 seconden.


NB:
In sommige publicaties wordt gesproken over "Renale Glucoserie" als mogelijke diagnose, indien een hond via de urine glucose verliest en het glucose-gehalte in het bloed normaal is. Daarbij wordt de suggestie gewekt dat dit een andere aandoening is dan Fanconi Syndroom. Dit is niet correct. "Renale Glucoserie" betekend letterlijk: glucoseverlies via de nieren. Dit is dus exact hetzelfde als "Fanconi Syndroom".
Klik hier om de (Engelstalige) brief te lezen die Dr. Steve Gonto (bedenker/schrijver van het Fanconi Protocol) schreef aan Basenji-bezitters die een of meer Basenji's hebben die aan Fanconi Syndroom lijden. In deze brief verwijst hij tevens naar de mogelijke oorzaak van de misvatting betreffende 'renale glucoserie'.